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健達ねっと>健康お役立ち記事>体の不調>【難病!?】溶血性貧血ってどんな病気?|症状・原因・治療法まとめ

【難病!?】溶血性貧血ってどんな病気?|症状・原因・治療法まとめ

貧血がなかなか治らない場合は、溶血性貧血の可能性があります。
溶血性貧血には先天性のものと、後天性のものがあります。

溶血性貧血とは、どのような病気なのでしょうか?
溶血性貧血はなにが原因で起こるのでしょうか?

本記事では、溶血性貧血について以下の点を中心にご紹介します。

  • 溶血性貧血とは
  • 溶血性貧血の症状とは
  • 溶血性貧血の原因とは

溶血性貧血について理解するためにもご参考いただけますと幸いです。
ぜひ最後までお読みください。

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溶血性貧血とは

溶血性貧血は、赤血球が壊れることで起こる貧血です。
溶血とは、赤血球が成熟する前に壊れる現象です。

一般的な赤血球の寿命は120日程度です。
しかし溶血では、なんらかの原因で赤血球が寿命を迎えるよりかなり早い段階で壊れます。
赤血球が壊れると、本来内部に含まれているヘモグロビンなどが血液中に溶けだします。

一方、貧血は赤血球が減少して血液の成分が薄くなった状態を指します。
貧血になると、さまざまな症状があらわれやすくなります。

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溶血性貧血の症状

溶血性貧血の主な症状は貧血症状です。

具体的には次のような症状があらわれやすくなります。

  • 顔面蒼白
  • めまい
  • ふらつき・立ちくらみ
  • だるさ・倦怠感
  • 息切れ
  • 動悸

貧血症状が起こるのは、赤血球の減少によって身体が酸欠に陥るためです。
赤血球は全身に酸素を運ぶ役割をしています。

貧血になって赤血球が減ると、脳や臓器・細胞に酸素が届きづらくなります。
結果として、息切れや頭痛などの症状があらわれやすくなります。

溶血性貧血では、黄疸・脾腫・褐色尿などの症状がみられることもあります。

  • 黄疸:皮膚・白目が黄色くなる
  • 脾腫:脾臓が腫れる
  • 褐色尿:尿が褐色(コーラ色)を帯びる

黄疸は血液中に「ビリルビン」という色素が増えることであらわれます。
ビリルビンは、主に赤血球が破壊される際に体内で合成される色素です。

溶血性貧血になると、赤血球が通常よりも早いスピードで破壊されます。
その分、ビリルビンの合成量も増えるため、黄疸という形で異常があらわれます。

脾臓は胃の裏側にある臓器です。
主な役割は古くなった赤血球を壊すことです。

溶血性貧血によって赤血球の破壊スピードが速まると、脾臓が腫れやすくなります。
脾臓が胃や腹部を圧迫するため、お腹が張るような不快感や胃痛・胸やけなどを感じやすくなります。

尿褐色は、尿が濃い茶色みを帯びた状態です。
原因の1つとして、ヘモグロビンの流出が挙げられます。

溶血性貧血では、赤血球の膜が壊れて内部のヘモグロビンが体液中に流出します。
流出したヘモグロビンが尿に溶けだすと、ヘモグロビンの色素によって濃い茶色に変化します。

溶血性貧血の原因

溶血性貧血の原因は大きく分けて先天性と後天性の2種類があります。
それぞれの内容をご紹介します。

先天性の原因

先天性とは生まれつきの体質を指します。

先天性の溶血性貧血の代表的な原因は次の通りです。

遺伝性球状赤血球症赤血球の形態異常
サラセミアヘモグロビンを正常に合成できない
G6PD欠乏症酵素の機能不全により赤血球が成長前に破壊される
鎌状赤血球症遺伝性の先天性溶血性貧血(黒人のみ)

先天性の溶血性貧血の多くは遺伝です。

後天性の原因

日本人の溶血性貧血の多くは後天性です。
溶血性貧血の後天性貧血の原因はさまざまです。

代表的な原因は次の通りです。

  • 病気(自己免疫性溶血性貧血・発作性夜間ヘモグロビン尿症)
  • 物理的な衝撃
  • 不適切な輸血
  • 心臓の手術
  • 薬剤の影響
  • ウイルス感染

日本人の溶血性貧血で最も目立つ原因は、自己免疫性溶血性貧血という病気です。
自己免疫性溶血性貧血は原因不明の自己免疫疾患で、国の指定難病に登録されています。

自己免疫疾患とは、本来は外敵と戦うはずの免疫細胞が、何らかの原因で自分の細胞を攻撃する病気です。

自己免疫性溶血性貧血の場合は、免疫細胞が赤血球を攻撃・破壊します。
原因ははっきり分かっていませんが、一説では膠原病やがんとの関連が指摘されています。

発作性夜間ヘモグロビン尿症も後天性の溶血性貧血の代表的な原因です。
発作性夜間ヘモグロビン尿症は、PIGA遺伝子が後天的な異常を起こし、赤血球が壊れやすくなる病気です。

溶血性貧血は物理的な衝撃によって起こることもあります。
代表的なのは激しい運動です。

特に溶血性貧血の原因となりやすいのは、マラソン・サッカーのような足裏に強い衝撃が加わる運動です。

走るなどの運動は、地面に足を打ち付けるときに足裏に強い衝撃が加わります。
すると足裏の血管が圧迫されるため、赤血球が壊れやすくなります。
運動による溶血性貧血は、「スポーツ貧血」とも呼ばれています。

溶血性貧血の検査・治療方法

溶血性貧血の主な検査方法は次の通りです。

  • 血液検査
  • 画像検査(CT検査やMRI検査など)
  • 腹部超音波(エコー)検査
  • 骨髄検査

代表的な検査方法は血液検査です。
血液を採取し、溶血などがみられた場合は溶血性貧血の可能性が高まります。

治療方法は原因によって違います。
病気が原因の場合は、原因疾患の治療によって溶血性貧血の改善を目指します。

たとえば自己免疫性溶血性貧血の治療では、溶血を抑制する副腎皮質ステロイドの投与が代表的です。

赤血球を破壊する臓器・脾臓の摘出手術を行うこともあります。
スポーツ貧血の場合は、運動量の調整・薬剤の投与によって改善を目指します。

原因に限らず、貧血が重度の場合は輸血も検討されます。

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自己免疫性溶血性貧血(AIHA)について

自己免疫性溶血性貧血は溶血性貧血の約3割を占めます。
自己免疫性溶血性貧血は、赤血球に自己抗体ができることで免疫細胞の攻撃を受ける病気です。

自己免疫性溶血性貧血は、自己抗体の活性温度に応じて次の2種類に分類できます。

  • 温式抗体:37℃以上
  • 冷式抗体:4℃~37°C未満

自己免疫性溶血性貧血は、経過によって急性と慢性に分けられます。
急性の場合は発症から6か月までに消失することが一般的です。
一方、慢性の場合は年単位または無期限で症状が続きます。

自己免疫性溶血性貧血は軽度の場合は自覚症状があらわれないこともあります。
早期に発見するには、定期的に健康診断や血液検査を受けることが大切です。

出典:厚生労働省【061 自己免疫性溶血性貧血

薬の使い方

溶血性貧血のまとめ

ここまで溶血性貧血についてお伝えしてきました。
溶血性貧血の要点を以下にまとめます。

  • 溶血性貧血とは、赤血球が壊れることで起こる貧血
  • 溶血性貧血の症状は、めまい・立ちくらみなどの貧血症状や、脾腫・黄疸・尿褐色など
  • 溶血性貧血の原因は先天性の病気・自己免疫性溶血性貧血・激しい運動など

これらの情報が少しでも皆様のお役に立てば幸いです。
最後までお読みいただき、ありがとうございました。

監修者 メディカル・ケア・サービス

  • 認知症高齢者対応のグループホーム運営
  • 自立支援ケア
  • 学研グループと融合したメディア
  • 出版事業
  • 社名: メディカル・ケア・サービス株式会社
  • 設立: 1999年11月24日
  • 代表取締役社長: 山本 教雄
  • 本社: 〒330-6029埼玉県さいたま市中央区新都心11-2ランド·アクシス·タワー29F
  • グループホーム展開
  • 介護付有料老人ホーム展開
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